Sua fundação se deu no Centro Técnico Aeroespacial (CTA), em São José dos Campos (SP), em 14 de abril de 1978, a partir de uma decisão do governo brasileiro de ter uma indústria de asas rotativas no país.
Com a parceria entre a extinta indústria francesa Aerospatiale, o Governo de Minas Gerais e a Aerofoto Cruzeiro, a empresa funcionou no Hangar X10, no CTA, durante dois anos, até se mudar definitivamente para Itajubá (MG), em 1980, onde até hoje estão suas instalações industriais.
As dificuldades econômicas ao longo das primeiras décadas de vida da Helibras impediram que a empresa se desenvolvesse de acordo com os planos iniciais. Porém, nunca os seus controladores (Aerospatiale, parceira internacional, Governo de Minas Gerais, representando o Estado, e a Aerofoto Cruzeiro, na condição de iniciativa privada) abandonaram a confiança no mercado brasileiro e, mesmo que com algumas reestruturações acionárias ao longo do tempo, mantiveram a empresa em pleno funcionamento, até mesmo nos períodos de crise aguda da economia.
Aos poucos, a Helibras foi atendendo ao mercado, sobretudo os clientes nas áreas estatais, participando de programas estratégicos de ampliação da infraestrutura de aviação militar e das polícias civil e militar em praticamente todos os estados da federação.
Desta forma, o primeiro helicóptero a ser produzido pela Helibras foi o modelo AS350 Esquilo, lançado no mercado mundial em 1976, e que é hoje o helicóptero a turbina mais vendido no mundo. O Esquilo continua a ser fabricado na linha de montagem da empresa, incorporando, ao longo desses 35 anos de experiência, muitas inovações, inclusive locais, fazendo com que tenha atualmente de 48% a 54% de conteúdo nacional agregado em sua produção.
Além das vendas, que registraram ao longo do tempo severas flutuações, a empresa foi se qualificando para realizar também as manutenções e, pouco a pouco, também adquiriu conhecimentos para fazer algumas customizações em todos os modelos que sua matriz produzia e que, aqui, a subsidiária comercializava.
A empresa sempre esteve diretamente ligada à consolidação do uso de aeronaves de asas rotativas no país e foi protagonista em momentos estratégicos da aviação brasileira em todos os mercados, resultado de sua crescente qualificação.